Caso 5

 
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Presentadores:
Federico Mattar, Roxana Katsini y Hugo Martinez

Servicio de Cirugía General, Sector Flebolinfología
Hospital Italiano de Buenos Aires
* Agradecimiento al Dr. Alejandro Kornberg

CASO CLÍNICO

  • Paciente de 33 años.
  • Dos embarazos normales
  • Antecedentes: monorrena secundaria a nefrectomía derecha por riñón atrófico e infectado (1986).
  • Presenta síntomas como pesadez pelviana, dolor pélvico premenstrual y dispareunia.
  • Al examen físico presenta várices aisladas de miembros inferiores. Grado I.
  • Controlada por Nefrología, por presentar infección urinaria (E. Coli) hace 5 meses.


LABORATORIO

Sangre y orina normal

ECOGRAFIA ABDOMINAL COMPLETA

  • Se observó hígado de forma, tamaño y ecoestructura conservada.
  • Vesícula de paredes finas, sin evidencia de imágenes litiásicas.
  • Vía biliar intra y extrahepática no dilatadas.
  • Páncreas enmascarado por gas intestinal.
  • Bazo de características ecográficas normales.
  • Riñón derecho ausente acorde con los antecedentes quirúrgicos.
  • Riñón izquierdo de 118 mm. de diámetro longitudinal máximo de forma y tamaño normal.
  • Ecoestructura y grosor cortical conservados. No se evidencian signos de uronefrosis ni litiasis. De aspecto bicariante y presenta apertura piélica de 11 mm.
  • No se observó líquido libre intrabdominal.


ECOGRAFIA RENAL

  • Riñón derecho ausente acorde con antecedentes quirúrgicos.
  • Riñón izquierdo aumentado de tamaño, de ecoestructura homogénea y de forma conservada. Mide 130mm. de diámetro longitudinal máximo. Muestra ecogenicidad conservada. Espesor cortical normal.
  • Presenta dilatación del sistema pielocalicial con pelvis renal de 16 mm. de diámetro anteroposterior.
  • Vena renal izquierda: presenta dilatacion preaortica que mide 12 mm. Vel 63 cm/seg diametro preVena Cava Inferior 3 mm.Vel 12 cm/s Se observa colateral ovarica izquierda que mide 17 mm. Vel 10 cm/seg Dichos hallazgos son sugestivos en primera instancia de Síndrome de NutCracket grado IV.

ANGIOTC 64 PISTAS (TCMP) RENAL

Se visualiza pinzamiento de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior y la aorta acorde al antecedente de la paciente de Sindrome de NutCracker o Cascanueces. En el sector del pinzamiento mencionado el diámetro máximo de la vena no supera los 2 mm.
Mientras que en el resto de su recorrido la vena renal izquierda presenta un calibre de aproximadamente de 12 mm. Se aprecia dilatación de la vena gonadal secundaria al compromiso vascular de la vena renal izquierda. Existe circulación colateral hacia plexos venosos peripiélicos, pericaliciales, y periureterales.
Se menciona como variante anatómica normal arteria polar inferior izquierda.
Ausencia de riñón derecho acorde con antecedentes.
Riñón izquierdo de forma y densidad conservada. Mide 120 mm de diámetro longitudinal.
Dilatación pielocalicial izquierda. La pelvis alcanza un diámetro máximo de 29 mm.

IMAGENES

ANGIOTC 64 PISTAS (TCMP) RENAL

caso5-1

Fig. 1. TC 64 corte transversal. Se observa riñon con su vena renal dilatada, 12 mm y zona de compresión por la arteria mesentérica superior.

caso5-2

Fig. 2. TC 64 corte coronal.

caso5-3

Fig.3. TC 64 fase arterial

caso5-4

Fig. 4. TC 64 fase arterial. Reconstrucción 3D

caso5-5

Fig. 5. TC 64 corte sagital.

caso5-6

Fig. 6. Angulo aorto-mesentérico

MARCO TEORICO

El síndrome o fenómeno del cascanueces fue descrito inicialmente por De Schepper en 1972, que lo denominó como “síndrome de atrapamiento de la vena renal izquierda”. Esta compresión, dada por la arteria mesentérica superior, se traduce en una hipertensión del sistema venoso renal izquierdo, con el posterior desarrollo de varicosidades a nivel de la pelvis, que pueden comunicarse con la vía excretora y dar lugar a episodios de hematuria.
Aparece por igual en ambos sexos, y dado que muchas veces se trata de un cuadro asintomático, su verdadera prevalencia no se conoce. Aparece en aquellos individuos en los que en ángulo entre la arteria mesentérica superior y la aorta está disminuido. De esta forma, aquellos pacientes con ptosis renal, con escasa grasa perirrenal y lordosis lumbar acentuada presentan una predisposición anatómica. Del mismo modo, puede presentarse durante el embarazo, y además puede empeorar durante el tercer trimestre.
Clínicamente puede permanecer silente o manifestarse como episodios de hematuria macro o microscópica, que se puede acompañar de dolor en fosa renal izquierda y/o dolor abdominal.
Puede cursar con varicocele izquierdo y varices lumbares, debido a que el incremento de presión a nivel de la vena renal izquierda se transmite de modo retrógrado por la vena gonadal del mismo lado. Esto produce un incremento de presión a nivel del plexo pampiniforme, tributario de la vena gonadal, con el desarrollo de varicocele izquierdo en diferentes grados. Esta obstrucción al flujo gonadal también se relaciona con síntomas congestivos pelvianos.
Se trata de una patología difícil de diagnosticar mediante métodos rutinarios. La Flebografía nos permite llevar a cabo cálculos de gradientes de presión entre la porción distal de la vena renal y la vena cava inferior. No obstante el cálculo de este gradiente no es imprescindible para el diagnóstico pudiendo presentarse variaciones del mismo en función del grado de circulación colateral existente. No obstante, la Flebografía es una prueba invasiva y por ello se estudian métodos menos agresivos como son la ecografía, la ecografía-doppler y la TC.
La ecografía doppler nos permite determinar el diámetro y velocidad máxima de flujo en las porciones proximal y distal de la vena renal izquierda. Un ratio distal/proximal >5 es diagnóstica de síndrome de cascanueces. La TC aporta información anatómica sobre la relación de la vena renal izquierda con la aorta y la arteria mesentérica superior pudiendo establecer el diagnóstico de síndrome de cascanueces.
El tratamiento del síndrome del cascanueces depende de la severidad del sangrado. Aquellos pacientes que presentan hemorragias intermitentes sin anemización no requerirán ningún tipo de tratamiento, excepto suplementos orales de hierro si fuese preciso. Aquellos casos que se acompañen de dolor en flanco izquierdo incapacitante, hematuria macroscópica frecuente o anemia pueden requerir un tratamiento más agresivo que incluye técnicas quirúrgicas; dentro de las cuales cabe citar el autotransplante y la transposición de la vena renal izquierda. La realización de angioplastias con balón o la implantación de stents, puede eliminar los síntomas de la enfermedad, y la técnica es poco invasiva, con resultados favorables y menor morbilidad, aunque su eficacia y seguridad debe ser comprobada a largo plazo.

 

ANALISIS

Paciente joven con dos embarazos normles, con diagnóstico de Síndrome de Nutcracker (Cascanueces), con antecedente de nefrectomía derecha. Presenta escasa sintomatología, con leve compromiso en su calidad de vida. Función renal normal, con un episodio aislado de infección urinaria hace 5 meses, controlado actualmente y nunca presentó hematuria.

CUAL SERIA SU CONDUCTA ANTE ESTA SITUACION CLINICA?
•SERIA CONSERVADOR ?
•REALIZARIA  TRATAMIENTO ENDOVASCULAR? QUE  TIPO DE PROCEDIMIENTO Y A QUE NIVEL?
•REALIZARIA TRATAMIENTO QUIRURGICO?
COMENTARIOS RECIBIDOS

Esteban Mendaro
7 de Mayo de 2010

Con respecto al caso presentado de síndrome del cascanueces, creo que la paciente debería ser sometida a una flebografía de venas gonadales e hipogástricas y de la vena renal izquierda, con toma de presiones.

Este estudio, prácticamente con los mismos riegos que una tomografía computada, va a aportar información importante:
•Presencia o no de hipertensión venosa en riñón izquierdo
•Presencia o no de varices pélvicas que expliquen el cuadro clínico de la paciente.

Creo que si hay derivación hacia la pelvis como vía colateral del desagüe renal, hay que tratar la vena con stent y no embolizar la varices, ya que de esta manera aumentará la presión de la vena renal, con probable deterioro de la función renal a largo plazo.

De todas maneras, si la paciente no tiene daño renal o síntomas invalidantes, la colocación de stent en vena renal no está exenta de riesgos: migración del mismo, trombosis o estenosis intrastent (recordemos que es una paciente muy joven que tendrá ese stent por el resto de su vida….)

Por todo esto, quizá la conducta mas adecuada sería establecer el diagnóstico hemodinámico definitivo, seguir a la paciente de cerca con controles clínicos y de función renal y mantener conducta expectante.

Felicitaciones por el caso.

Dr. Marcelo Dándolo
11 de abril de 2010

El caso es sumamente complejo ya que la paciente es monorrena. Lógicamente si no lo fuera y ante lo escaso de la sintomatología el tratamiento debería ser conservador pero en el caso planteado uno se ve tentado a proteger el único riñón que sin duda irá sufriendo daños. Si la única opción de tratamiento fuera el autotransplante no actuaría, pero ante la posibilidad de realizar una angioplastia y colocar un stent y así mejorar el retorno venoso renal con escasa morbilidad, creo que me inclinaría por esta opción. Aun así el tratamiento conservador sumado a una estrecha vigilancia sería una opción que nadie podría criticar.

Los felicito por la presentación y les deseo buena suerte con lo que decidan.

Dr. Marcelo Kornberg
9 de abril de 2010
Buenos Aires

Estimados colegas y amigos

Tuve oportunidad de examinar a dicha paciente, por otra parte dado su complejidad indiqué estudios complementarios y valoración en Htal Italiano.
Dado la escasa sintomatología , y dado que pude presenciar en el último Congreso, Monaco, UIP, una clase magistral del Dr. Villaviscencio , la conducta para mi sería:

1. Evaluar por ecodoppler transvaginal, flujo, diámetros de las venas ováricas, ramas intrapélvicas y extrapélvicas de la vena ovárica.
2. Evaluación hematológica , dado que dichos pacientes tienen antecedentes de trombofilia , conjuntamente con valores de Homocisteinemia.
3. Evaluación Endocrino Ginecológica, dado que en pacientes jóvenes, un aumento del dolor y sintomatología , dispareunia , o vulvodinea , tiene bases hormonales , FSH , LH , progesterona ,
4 . Si la sintomatologia es leve , o moderada con venas ovaricas por arriba de 8mm , segun el Dr. Leal Monedero , embolizacion con coils , con tecnica Sanwich Tecnique. , polidocanol 2 %.
5 . si la funcion , como es hasta el momento Renal es normal , dado el antecedente de Nefrectomia , conservacion del Riñon , sano.
6 . Segun experiencia personal , con dispareunia , Diosmina micronizada altas dosis , 2gr.dia
7 . Compresion Terapeutica con Faja Perineo vulvar , Panty Girdle Compression
8 . Dicho de otra manera , tratamiento Conservador , No Cirugia , Embolizacion de venas Ovaricas, Compresion Terapeutica.
Es un caso muy interesante , para debatir , aprender sobre estos casos , que segun la literatura Mundial , MATHEUS MD , 10.millones de mujeres en el mundo , sin diagnostico ni tratamiento del Sindrome de Congestion Pelvia. De esta cantidad 0,2% puede presentar un sindrome de Nutcraquer.

Felicito a los presentadores.

 

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